什麼是路易氏體型腦退化症?認識第二常見但最易被忽略的認知障礙症

認識第二常見但最易被忽略的認知障礙症

當我們談到腦退化症,很多人首先想到的是阿茲海默症。然而,另一種同樣常見但鮮為人知的認知障礙症,正是「路易氏體型腦退化症」(Lewy Body Dementia)。這種病既不是全新,也不是罕見,卻因為名稱陌生、症狀多變而經常被忽略,甚至誤診。對於長者家屬與照顧者而言,認識這種疾病,有助及早識別、正確就醫,改善患者的生活質素。

名稱釐清:為何這病名這麼難記?

「路易氏體型腦退化症」是一個以病理變化命名的疾病。當醫生在患者腦部進行病理解剖時,發現有一種異常蛋白質沉積於神經細胞之中,這些沉積物稱為**「路易氏體」(Lewy bodies)**,以十九世紀德國神經病理學家 Friedrich Lewy 命名。

這些異常蛋白主要累積於掌管認知、情緒與運動功能的腦區,最終導致記憶力、注意力、動作協調與精神狀態的全面受損。

由於名稱本身是從英文音譯而來,再加上含有較陌生的「體型」、「認知障礙」等術語,對一般市民來說較難直接理解。因此,本文將以「路易氏體型腦退化症」為標準名稱,並用淺白語言解釋其本質與風險。


為何這種腦退化症經常被忽略?

根據國際研究統計,路易氏體型腦退化症是全球第二常見的退化性認知障礙症,僅次於阿茲海默症,約佔所有個案的 10% 至 15%。在65歲以上人群中,大約每1000人便有10至15人可能患有此病。

但令人驚訝的是,即使在香港,許多照顧者從未聽過這個名稱。事實上,即使是一些非神經科的醫護人員,對這種疾病的認識亦相對有限。

這種「常見但不被認識」的現象,正正導致患者延誤治療、照顧者困惑不安,甚至出現醫療錯誤。


為何經常被忽略或誤診?

1. 初期症狀不典型,容易與正常老化混淆

與阿茲海默症的「記憶力衰退」不同,路易氏體型腦退化症早期更多呈現為「注意力起伏」、「精神狀態反覆不定」、「白日恍惚」等模糊表現。病人有時看起來清醒、說話有條理,有時卻突然混亂、難以專注,讓家人難以判斷。

2. 幻覺與妄想,容易被當成精神病

此病最典型的特徵之一是生動而具體的視覺幻覺。患者可能看到不存在的人物、動物,甚至與「幻象」對話。有時亦會產生妄想(例如懷疑家人害自己)。這些表現常被誤判為幻覺型精神疾病,而忽略其實背後是腦部退化所致。

3. 動作遲緩,容易被當成柏金遜症

部分患者早期表現為手震、步履不穩、肌肉僵硬等徵狀,與柏金遜症相似。因此,若醫護人員未有留意認知症狀,便可能只診斷為「柏金遜病」,錯失整體治療策略。

4. 對藥物反應異常,診斷提示卻被忽視

路易氏體型腦退化症的患者對抗精神病藥物極為敏感,即使小劑量也可能出現劇烈副作用(如僵直、嗜睡、運動功能急劇惡化)。這種「過度反應」本身應是診斷線索,但臨床上常被誤認為精神症狀加重,進一步加大劑量,導致惡性循環


與其他腦退化症有何不同?

路易氏體型腦退化症與阿茲海默症、柏金遜症雖有相似處,但可從症狀區分:其特點為認知波動、具體幻覺、動作遲緩,記憶力問題多在後期才明顯;患者對精神科藥物特別敏感,常見睡眠異常。這些差異對診斷與治療選擇尤為關鍵。


病理特點:什麼是路易氏體?

「路易氏體」是一種由異常折疊的α-突觸核蛋白(alpha-synuclein)所組成的蛋白質沉積體,累積於腦內神經細胞之中。這種沉積會干擾神經訊號的傳導,造成大腦不同區域(尤其是控制認知、情緒、運動的區域)功能受損。

這些病理變化的分佈模式,也解釋了為何此病會同時影響記憶、注意力、情緒、動作與感知功能。


發現徵兆時應怎辦?

若你發現家中長者出現以下情況,建議儘早諮詢神經科醫生:

  • 日間精神時好時壞,有時恍惚、有時正常

  • 無端出現幻視或疑神疑鬼

  • 動作突然變慢,行路不穩

  • 睡夢中喊叫、拳打腳踢(REM睡眠行為障礙)

  • 使用少量精神科藥物後症狀急劇惡化

即使不是路易氏體型腦退化症,也可能是其他需要處理的神經系統問題,早期評估總是有幫助的。


結語:及早識別、正確認知是關鍵

路易氏體型腦退化症不罕見,但因為名詞陌生、症狀多變且與其他疾病交錯,使得它成為最易被忽略、最易被誤診的認知障礙症之一。作為家屬或照顧者,理解這種病的特色與警號,有助於爭取早期診斷與適當處理。

作者:盧文偉醫生     腦神經科專科醫生