如何診斷ALS?

最近社交網絡廣傳「冰桶挑戰」的影片,使更多人開始認識到ALS這個病。ALS的英文全寫是amyotrophic lateral sclerosis,中文譯作「肌萎縮性脊髓側索硬化症」,很多人都從未聽過,「運動神經元疾病」(motor neuron diseases)就比較多人知。

我一直都在構思怎樣寫這題目,但一想到這個又長又累贅的病名,加上其艱深的病理,擔心讀者不明白而遲遲未執筆,但自從「冰桶挑戰」盛行之後, 這個病忽然變得家傳戶曉,而ALS這個英文縮寫甚至可以堂而皇之放入標題中使用,更令我始料不及。

不過,當ALS可怕之處被廣泛報導時,又未免會引起公眾恐慌,而令求診個案上升。可惜,診斷ALS殊不簡單,我們不能靠抽血、掃描等檢查而直接取得答案,而需要從臨床表徵着手,看看是否跟ALS 吻合,因此,評估過程都要考驗醫生的臨床經驗和知識,有懷疑的話,須交由腦神經科醫生確診。

ALS的臨床徵狀都由運動神經元壞死而引起,它們是中樞神經系統内的神經細胞,指揮全身肌肉活動,訊號由「上神經元」發出,經腦幹或脊髓轉發至「下神經元」,再傳送到神經末梢以刺激個別肌肉運動。

「上神經元」和「下神經元」受損都會分別產生不同病徵,例如「上神經元」受損可引起痙攣、肢體僵硬;「下神經元」受損則可致肌肉萎縮、顫動等。ALS便是混合了上下神經元同時受損的徵狀,並於身體不同部出現而產生出不同不同組合的病態。

腦神經科醫生的專長是分析上述複雜情況,遇上較複雜個案,便要以「神經傳導檢查 」測試患者的神經反應,配合「機電圖」,以細針偵測肌肉訊號,推斷病發的範圍和狀況。另外,也有需要做多些抽血化驗和掃描檢查,以排除其他可能有藥可治的疾病。

[2014年9月11日於信報發表]